Categories

Archives

A sample text widget

Etiam pulvinar consectetur dolor sed malesuada. Ut convallis euismod dolor nec pretium. Nunc ut tristique massa.

Nam sodales mi vitae dolor ullamcorper et vulputate enim accumsan. Morbi orci magna, tincidunt vitae molestie nec, molestie at mi. Nulla nulla lorem, suscipit in posuere in, interdum non magna.

Walina

Walina, czyli kwas alfa-aminoizowalerianowy. Kwas alfa-aminowalerianowy może występować również w innej formie izomerycznej – jako norwalina (łańcuch prosty). Walina to aminokwas egzogenny (niezbędny). Podlega transaminacji, w wyniku której powstaje kwas alfa-ketowalerianowy. Niezbędny do syntezy sukcynylo-CoA, biorącego udział w cyklu Krebsa.

Hiperwalinemia to choroba metaboliczna wywołana nadmiernym poziomem waliny w osoczu (niedobór dekarboksylazy oksydacyjnej uwarunkowany genetycznie). Powstaje wskutek braku zdolności transaminacji waliny do alfa-ketoizowalerianianu. Choroba objawia się wymiotami, spadkiem masy ciała, niedorozwojem umysłowym, hiperkinezją (drżenie i skurcze mięśni). Mocz chorych ma zapach syropu klonowego i zawiera walinę.

Leave a Reply

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.