Wrzesień 2019
P W Ś C P S N
« Sie    
 1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
30  

Archiwa

Walina

Walina, czyli kwas alfa-aminoizowalerianowy. Kwas alfa-aminowalerianowy może występować również w innej formie izomerycznej – jako norwalina (łańcuch prosty). Walina to aminokwas egzogenny (niezbędny). Podlega transaminacji, w wyniku której powstaje kwas alfa-ketowalerianowy. Niezbędny do syntezy sukcynylo-CoA, biorącego udział w cyklu Krebsa.

Hiperwalinemia to choroba metaboliczna wywołana nadmiernym poziomem waliny w osoczu (niedobór dekarboksylazy oksydacyjnej uwarunkowany genetycznie). Powstaje wskutek braku zdolności transaminacji waliny do alfa-ketoizowalerianianu. Choroba objawia się wymiotami, spadkiem masy ciała, niedorozwojem umysłowym, hiperkinezją (drżenie i skurcze mięśni). Mocz chorych ma zapach syropu klonowego i zawiera walinę.

Leave a Reply

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.